РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ
що таке розсіяний склероз? (ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТА)

Розсіяний склероз (РС) – це хронічне прогресуюче захворювання центральної нервової системи (ЦНС), при якому вогнищевими запальними змінами ушкоджується мієлінова оболонка, що вкриває та ізолює нервові волокна в головному та спинному мозку, зорових нервах. При цьому порушується проведення нервових імпульсів в ЦНС. Мієлін (речовина ліпідної та білкової природи, з якої в основному складається ця оболонка) руйнується в різних ділянках ЦНС (тобто розсіяно по ЦНС) на різних етапах захворювання, а замість неї утворюються так звані «склеротичні» бляшки або рубці, в зв’язку з чим це захворювання й отримало свою назву.

Захворювання звичайно характеризується розвитком загострень (рецидивів, атак), коли відбувається утворення нових запальних вогнищ та «бляшок», які перешкоджають проведенню нервових імпульсів в ЦНС. Загострення захворювання у таких хворих чергуються з періодами покращення (ремісії) або стабілізації стану. Рецидивуюча ремітуюча форма хвороби (коли загострення чергуються з періодами покращення – ремісіями) спостерігається у приблизно 65% хворих на РС у розвинених країнах. Згідно деяких даних, в Україні частка таких хворих складає лише біля 35%, що, імовірно є результатом невчасного встановлення діагнозу із запізненням на 10–15 років, коли рецидивуюча ремітуюча форма перетворюється на вторинно-прогресуючу форму РС, за якої хвороба набуває повільного безперервно прогресуючого перебігу. Розсіяний склероз уражає переважно молодих працездатних людей у віці 20–40 років, частіше жінок, і є найпоширенішою неврологічною причиною інвалідизації людей в цій віковій групі.

Захворювання нервової системи, при яких уражається мієлінова оболонка нервових волокон, також називаються демієлінізуючими (тобто: «ті, що позбавляють мієліну»).

Що викликає РС?

Точна причина виникнення РС досі невідома. Але відомо, що ця хвороба являє собою аутоімунний процес, тобто порушується нормальне функціонування імунної системи. В результаті цього, імунна система, яка в нормі протидіє збудникам інфекцій, що потрапляють до нашого організму зовні (напр., бактерії, віруси), починає схожим чином діяти проти речовини нервової системи (мієліну) та клітин, що її виробляють (олігодендроцитів), і викликає вогнища запалення в ЦНС. Тобто, за аутоімунних захворювань клітини організму починають руйнувати власні тканини, як чужорідні, а у хворих на РС мішенню для такого руйнування стає мієлін.

Вважається, що такий аутоімунний процес може бути спровокований вірусними та іншими інфекціями, факторами довкілля тощо. Схильність до РС обумовлена генетичними (спадковими) факторами.

Узагальнюючи, події, що призводять до захворювання на розсіяний склероз, можна уявити собі таким «ланцюгом»:

Генетично або інакше обумовлена схильність імунної системи + провокуючий фактор (інфекція чи інше) > призводить до > Порушення в імунній системі з розвитком аутоімунного процесу (дія проти себе) > призводить до > Ураження аутоімунним процесом нервової системи з розвитком розсіяного склерозу.

Важливо розуміти, що розсіяний склероз – це не захворювання нервової системи само по собі, а ураження нервової системи ВНАСЛІДОК патології імунної системи.

Які симптоми розсіяного склерозу?

РС проявляється так званою «розсіяною» органічною неврологічною симптоматикою, зокрема, розладами зору, патологією рухової, чутливої, координаторної сфер, порушенням функції тазових органів. РС може бути складним для діагностики захворюванням, тому що більшість його симптомів не є специфічними лише для РС; інакше кажучи, вони можуть відмічатись і при інших хворобах. Ознаками, які повинні насторожувати можуть бути оніміння та поколювання в кінцівках, нечіткість зору та запаморочення. Типовими симптомами також є загальна втомлюваність, слабкість або скованість в нижніх кінцівках, невиразність мови, порушення координації рухів. Нерідко першим проявом захворювання є раптове зниження зору на одне око на фоні так званого ретробульбарного невриту. Вказані симптоми не є єдиними можливими і спостерігаються в будь-якому поєднанні, можуть проявлятись як в легкій так і в тяжкій формах.

Треба зазначити, що наявність у пацієнта одного чи декількох із зазначених симптомів не обов’язково означає, що у пацієнта розсіяний склероз; ці симптоми можуть бути викликані іншими причинами. Лише детальний аналіз лікарем-неврологом всього комплексу симптомів, часу і характеру їх появи, протікання, відповідних лабораторних та інструментальних даних, може встановити правильний діагноз.

Яким чином встановлюють діагноз РС?

Діагноз РС встановлюють на таких засадах:

• Наявність у пацієнта щонайменше двох підтверджених загострень
• Повне неврологічне дослідження та ретельне вивчення історії розвитку захворювання для виявлення ознак та симптомів, що спостерігалися раніше
• МРТ (магнітно-резонансна томографія) головного та спинного мозку, за якої стає можливим отримати деталізовані зображення головного та спинного мозку. Не зважаючи на точність МРТ, найважливішою для діагностики РС, як і раніше є клінічна оцінка симптомів і статусу пацієнта.

На теперішній час для встановлення діагнозу «розсіяного склероз» використовуються так звані критерії МакДональда (McDonald), що включають в себе дані про характер протікання захворювання та додаткові МРТ або лабораторні дані, наявність яких необхідна для безсумнівного встановлення діагнозу. Детальніше про ці критерії при необхідності Ви можете дізнатися у свого лікаря. Але в будь-якому випадку, діагностика базується на доказу (згідно клінічних симптомів чи МРТ) виникнення з часом захворювання нових вогнищ запалення в нервовій системі пацієнта.

В найбільш типовій ситуації для отримання такого доказу і правомірності встановлення діагнозу «розсіяний склероз» повинні бути: 1) щонайменше ДВІ атаки (загострення) з типовими симптомами і їх перебігом + 2) зміни на МРТ головного мозку характерні для РС.

Яка розповсюдженість РС?

В Україні, згідно останніх досліджень, налічується біля 18 000 – 21 000 хворих на РС, але реальна кількість хворих може бути суттєво більшою, з огляду на поєднання складності діагностики цього захворювання та доступності необхідних методів діагностики для значної частини населення України. За оцінками Національного товариства з РС (США) у світі налічується близько 3 млн. людей, що страждають від РС.

Хто має найбільший ризик захворіти на РС?

Початок (дебют) РС відбувається переважно у віці від 20 до 40 років (хоча початок інколи буває і в дитячому віці або у віці понад 40 років), при цьому кількість жінок, які захворіли, майже вдвічі перевищує кількість чоловіків. Хвороба найбільш розповсюджена серед представників білої раси, особливо серед тих, що народилися в північній Європі та північній Америці. Рідше РС зустрічається в південній Європі, Азії та в Африці.

Враховуючи неоднорідну розповсюдженість РС у світі, можна стверджувати, що схильність до РС спадковимифакторами та факторами довкілля, особливостями імунної системи у конкрентної особи, але таку схильність на даний момент, нажаль, не можна визначити загальнодоступними аналізами.

Чи передається розсіяний склероз від людини до людини?

Ні. Розсіяний склероз не є заразним захворюванням і на теперішній час не відомо випадків передачі захворювання від одної людини до іншої.

Чи передається розсіяний склероз спадково?

Ні. Але відмічено, що в деяких випадках розсіяний склероз може спостерігатись в декількох членів однієї родини в різних чи одному поколінні, що обумовлено не безпосередньою передачею захворювання від батьків до дітей, а передачею спадкової схильності імунної системи до розвитку аутоімунних захворювань, в тому числі до РС, в конкретній сім’ї.

Яка смертність внаслідок РС?

Розсіяний склероз не є летальним (тобто таким, що призводить до смерті) для більшості хворих. Середня тривалість життя складає 90% від тривалості життя умовно здорових осіб. Але РС звичайно призводить до різного ступеню обмеження фізичних і соціальних можливостей, тобто інвалідизує пацієнтів. З часом інвалідизація пацієнта може досягати рівня значного зниження можливості пересування та самообслуговування.

Чи впливає вагітність на перебіг РС?

Так, але не завжди. Вважається, що на період вагітності, особливо в другій її половині, ризик загострень РС знижується. Але після пологів, особливо в перші 6–12 міс ризик загострення захворювання або його перших клінічних проявів (дебюту) значно підвищується.

Непоодинокими є випадки, коли на протязі першого року після пологів відмічається загострення або суттєве погіршення стану жінки хворої на РС. Крім того, нерідко перші прояви РС відмічаються саме на протязі першого року після пологів. При цьому остаточно не доведено, чи впливає вагітність на загальну кількість загострень у жінки хворої на РС на протязі життя або на кінцевий рівень інвалідизації.

Які форми РС існують?

Лікарі описують форми РС в різний спосіб.

Нерідко у вітчизняній неврології можна зустріти терміни «цереброспінальна», «церебральна», «спінальна» або «мозочкова» форма РС, тобто вказується симптоми ураження якого відділу нервової системи переважають у конкретного хворого (головного та спинного, спинного мозку, мозочка, відповідно). Але подібна класифікація є як мінімум застарілою і майже напевно не вказує ні характер перебігу РС, ні його прогноз, ні лікування, яке потребує пацієнт в конкретному випадку.

В сучасній неврології виділяють чотири основні форми перебігу розсіяного склерозу, що важливо для розуміння, який саме підхід в лікуванні потрібно застосовувати в тому чи іншому випадку і на різних стадіях захворювання.

1) Рецидивуючий ремітуючий РС (в літературі також використовуються рівнозначні терміни «рецидивуючий», «ремітуючий») вважається типовим перебігом – коли періоди загострення (рецидиви) чергуються з періодами покращення (ремісіями);
2) Рецидивуючий-прогресуючий перебіг—коли після кожного загострення не наступає відновлення і з кожним загостренням наступає значне наростання неврологічної симптоматики;
3) Первинно-прогресуючий РС – коли початок захворювання повільний без явного епізоду початку, і захворювання протікає без явних загострень, але на протязі років поступово накопичуються ті чи інші неврологічні симптоми;
4) Вторинно-прогресуючий РС – варіант, у який у більшості випадків декілька років або навіть десятиріччя після виникнення хвороби перетворюються ремітуюча або ремітуючо-прогресуюча форми РС. В такому випадку йде повільне невплинне наростання вираженості неврологічних порушень.

При РС паралельно відбувається два патологічних процеси в нервовій системі: 1) виникнення вогнищ запалення в різних ділянках головного та спинного мозку і утворення так званих «склеротичних бляшок» – типово відбувається при загостреннях, і так звані 2) «дегенеративні» зміни головного та спинного мозку, що з часом призводять до різного ступеню вираженості атрофії ділянок ЦНС – звичайно відбувається повільно на протязі всього захворювання. Той чи інший патологічний процес і його інтенсивність переважають при різних формах РС.

Вважається, що при рецидивуючих формах РС основну роль у виникненні симптомів відіграють процеси утворення вогнищ запалення, а при первинно- та особливо вторинно-прогресуючому РС на перший план виступають дегенеративні процеси в ЦНС. Зазвичай, чим довше триває захворювання, тим більш явними є дегенеративні процеси і менш явними запальні – що має значення при виборі лікування у хворих з різними формами РС та різною тривалістю захворювання.

Як невролог визначає форму РС?

Спостерігаючи стан хворого протягом певного часу лікарі визначають, що є типовим для цього пацієнта – постійне, безперервне прогресування захворювання, чи чергування періодів погіршення та покращення.

Що таке загострення?

Загострення являє собою значне поглиблення старих або появу нових симптомів, що триває більше 24 годин (зазвичай, протягом декількох днів або тижнів). Загострення виникають час від часу при рецидивуючо-ремітуючій або ремітуючо-прогресуючій формах РС.

Що таке «клінічно достовірний розсіяний склероз»?

Термін «клінічно достовірний (або безсумнівний, встановлений, підтверджений) розсіяний склероз» означає, що у пацієнта клінічно підтверджено появу нових вогнищевих змін в головному або спинному мозку через деякий час після перших проявів захворювання. Це звичайно означає, що у пацієнта відбувається повторна атака (загострення) захворювання, так як, звичайно, саме в період загострення виникають нові вогнища ураження нервової системи. Це можуть бути вогнища як попередньої локалізації так і в інших місцях головного чи спинного мозку. В залежності від локалізації вони можуть себе проявляти тими чи іншими симптомами. Тобто, «клінічно достовірний розсіяний склероз» встановлюється при повторному загостренні РС або при іншому прогресуванні захворювання з появою нових симптомів.

Що таке «клінічно ізольований синдром»?

В контексті розсіяного склерозу термін «клінічно ізольований синдром» означає дебют захворювання, тобто перші прояви, або перше загострення, інакше називається "підозрюваний розсіяний склероз". Це означає появу у пацієнта симптомів характерних для РС, підтвердження на МРТ вогнищевого ураження білої речовини головного мозку характерного для РС, але на момент виникнення цих перших проявів ще неможливо застосувати діагноз «клінічно достовірний (безсумнівний) розсіяний склероз», і відсутні ознаки появи нових вогнищевих змін (відсутність повторного загострення, відсутність нових симптомів за час спостереження, відсутність нових вогнищевих змін на МРТ).

Що таке розсіяний енцефаломієліт?

Нерідко у вітчизняній пострадянській неврології при першому загостренні або перших проявах РС (тобто, клінічно ізольований синдром) встановлюється діагноз «розсіяний енцефаломієліт», який, однак, дещо дезінформує пацієнта щодо дійсності його стану і високого ризику розвитку клінічно достовірного розсіяного склерозу. В поодиноких випадках клінічно ізольований синдром (або розсіяний енцефаломієліт, підозрюваний розсіяний склероз) так і залишається єдиним загостренням в житті пацієнта без явного прогресування захворювання. У переважної більшості пацієнтів з часом з’являються докази прогресування захворювання, появи нових вогнищевих змін в нервовій системі (тобто повторні загострення, поява нових вогнищ на МРТ), що в такому випадку автоматично робить діагноз «клінічно достовірним розсіяним склерозом».

Нажаль, у вітчизняній неврології діагноз «розсіяний енцефаломієліт» нерідко так і залишається з пацієнтом на довгі роки, незважаючи на присутність всіх можливих доказів прогресування РС (повторні загострення, симптоми ураження нових відділів нервової системи), тобто офіційно не вказується наявність у пацієнта клінічно достовірного розсіяного склерозу. Таким чином може пацієнт залишатись дезінформованим щодо свого реального захворювання і лікування, яке він потребує в такій ситуації.

Вирок чи діагноз?

Статистика свідчить, що природний, без лікування, перебіг РС призводить до поступового накопичення неврологічних порушень, що інвалідизують значну частину пацієнтів: через 10 років від початку захворювання біля третини хворих на РС здатні пересуватися лише зі сторонньою допомогою, 50% мають труднощі у виконанні професійних обов’язків, понад 80% змушені змінити роботу, а через 15 років 50% хворих втрачають здатність працювати, самостійно обслуговувати себе і пересуватися без сторонньої допомоги.

Такі цифри могли би примусити будь-кого з пацієнтів впасти у відчай, а їх лікарів опустити руки, при підтвердженні діагнозу розсіяного склерозу. Так і було до 90-х років ХХ століття.
Хоча відповідь на це запитання до сих пір залишається неоднозначною, на теперішній час однозно є надія на ефективний вплив на перебіг захворювання і поліпшення його прогнозу, якості життя пацієнта з РС.

Ситуація суттєво змінилась з появою новітніх медикаментів для лікування цього захворювання, що стали використовуватись на протязі останніх 20 років. Це так звані медикаменти першої лінії: глатирамера ацетат та інтерферони-бета (див. нижче). З часом з’явився досвід у використанні інших медикаментів. Перелік медикаментів ухвалених для лікування РС на даний момент досить обмежений, але в останні роки відбувається надзвичайно інтенсивне вивчення і розробка нових потенційно більш активних та більш доступних препаратів для лікування розсіяного склерозу.

Вирішення цього питання звичайно залежить від вдалої взаємодії пацієнта та досвідченого лікаря, своєчасного прийняття вірних і виважених рішень, планування на майбутнє.

Як вимірюють ступінь інвалідизації і прогресування РС?

Ступінь інвалідизації визначається за допомогою неврологічного дослідження неврологічних функцій організму, або функціональних систем (ФС), таких як м’язова сила, гострота зору, чутливість, здатність пересуватись та ін., а також даних МРТ на протязі захворювання. Оцінюється також здатність до самообслуговування, ходити без сторонньої допомоги та жити повсякденним життям. З цією метою використовують так звану Розширену Шкалу Інвалідизації (в спеціальній літературі її позначають скорочено EDSS або шкалою Куртцке, за прізвищем лікаря, який створив її), що дозволяє визначити сумарний рівень пошкодження неврологічних функцій. Ця шкала має градацію від 0 до 10 балів; згідно неї чим бал є вищим, тим більше ступінь інвалідизації.

Що таке EDSS, та що означають бали?

Розширена Шкала Інвалідизації (EDSS) або, інакше, шкала Куртцке, визначає ступінь інвалідизації, яка базується на визначенні порушень неврологічних функцій.

Бали
0       нормальні результати неврологічного огляду
1.0       порушення функцій відсутні, мінімальні порушення у одній функціональній системі (бал 1 у одній ФС)
1.5       порушення функцій відсутні, мінімальні симптоми більше ніж у одній функціональній системі (більше ніж одна ФС з балом 1)
2.0       мінімальне порушення у одній функціональній системі (одна ФС з балом 2, інші 0 або 1)
2.5       мінімальне порушення у двох функціональних системах (дві ФС з балом 2, інші 0 або 1)
3.0       помірне порушення у одній функціональній системі (одна ФС з балом 3, інші 0 або 1), хоча пацієнт повністю зберігає здатність пересуватись;
або легке порушення у трьох або чотирьох функціональних системах (три/чотири ФС з балом 2, інші 0 або 1), хоча пацієнт повністю зберігає здатність пересуватись
3.5       пацієнт повністю зберігає здатність пересуватись, помірні порушення у одній ФС (один бал 3) та одна або дві ФС з балом 2, інші 0 або 1
або повністю здатний пересуватись, дві ФС з балом 3 (0-1 в інших)
або повністю здатний пересуватись, п’ять ФС з балом 2 (0-1 в інших)
4.0       збережена здатність пересуватись без допомоги або відпочинку ≥ 500 м; ативно рухається і пересувається приблизно біля 12 годин на день, незважаючи на відносно значно виражене порушення функцій, що полягає у 4 балах у одній ФС (інші 0 або 1)
або комбінації менших балів, що перевищують межі вище зазначених пунктів
4.5       збережена здатність пересуватись без допомоги або відпочинку ≥ 300 м; активно рухається і пересувається більшу частину дня, має відносно значно виражені порушення функції, що полягають у балі 4 у одній ФС та комбінації менших балів, що перевищує межі попереднього етапу
5.0       збережена здатність пересуватись без допомоги або відпочинку ≥ 200 м; (звичайним еквівалентом є одна ФС з балом 5, інші 0 або 1,
або комбінація менших балів, що перевищує межі етапу 4.5
5.5       збережена здатність пересуватись без допомоги або відпочинку ≥ 100 м
6.0       підтримка з одного боку (тростина або милиця) необхідна для проходження ≥ 100 м без або з відпочинком
6.5       постійна двобічна підтримка (тростина або милиця) для проходження ≥ 20 м без відпочинку
7.0       не здатний пройти 5 м навіть з допомогою, в основному прикований до інвалідного візка, може самостійно крутити колесами візка і пересуватись, активно рухається і пересувається в інвалідному візку до 12 год/день
7.5       не здатний пройти більше ніж декілька кроків; прикований до інвалідного візка, може потребувати деякої допомоги у пересуванні в інвалідному візку та крутінні коліс
8.0       майже прикований до ліжка або стільця, або пасивно пересувається в інвалідному візку із сторонньою допомогою, але знаходиться поза межами ліжка більшу частину дня, може виконувати більшість видів самообслуговування, звичайно добре володіє руками
8.5       практично прикований до ліжка більшу частину дня, може частково ефективно користуватись руками (або рукою), здатний виконувати деякі види самообслуговування
9.0       безпорадний і прикований до ліжка, може спілкуватись і приймати (отримувати) їжу
9.5       повністю безпорадний і прикований до ліжка, не може ефективно спілкуватись або приймати їжу
10.0     смерть внаслідок розсіяного склерозу.

Чи існує можливість передбачити перебіг розсіяного склерозу?

Перебіг РС значно відрізняється у різних пацієнтів, і навіть у одного пацієнта в різні періоди хвороби. Звичайно важко бути точним у передбаченні перебігу захворювання у конкретного пацієнта. У деяких випадках захворювання може викликати грубу інвалідизацію хворого за рік чи два, у той же час хвороба може протікати «доброякісно», на протязі всього життя не викликаючи грубої інвалідизації.

Вважається, що кількість загострень у конкретного хворого відповідає ступеню його інвалідизації у майбутньому. Тобто, чим частіш і у хворого загострення і чим більше виражена при них симптоматика, тим скоріше РС може призвести до більш виражених стійких неврологічних порушень. У цьому відношенні важливі перші декілька років захворювання, з яких звичайно можна робити деякі висновки про ступінь активності захворювання, швидкість його прогресування, імовірні варіанти розвитку подій.

Чим в більш ранньому віці виникає захворювання, тим в більш ранньому віці можуть виникнути серйозні інвалідизуючі неврологічні порушення. Тобто, людина яка захворіла в 16-річному віці скоріше за все буде мати серйозні, імовірно інвалідизуючі, неврологічні порушення в більш ранньому віці, ніж людина, яка захворіла в 40-річному віці.

У більшості випадків найбільш типова форма РС, тобто «рецидивуючий ремітуючий РС» з часом (звичайно 3–10 років або навіть 15 років від першої атаки) перетворюється у «рецидивуючо-прогресуючий», коли на фоні постійного повільного погіршення відмічаються загострення, після яких не відбувається покращення, або, частіше, у «вторинно-прогресуючий РС», коли не відмічається явних загострень, а відмічається повільне поглиблення вже наявних неврологічних порушень.

Яким чином визначається активність захворювання?

Про активність захворювання і його прогресування звичайно лікар робить висновки по таким основним показникам: 1) частота загострень та їх вираженість, 2) вираженість неврологічних порушень, що виникають під час загострень, 3) вираженість неврологічних порушень, що залишаються після загострень, «накопичення» неврологічних порушень з часом, що оцінюється по шкалі інвалідизації EDSS, та 4) поява чи відсутність нових вогнищевих змін і динаміка атрофічних явищ згідно даних МРТ.

Чи можна вилікувати розсіяний склероз?

Ні. На жаль, не зважаючи на те, що це захворювання є одним з найбільш вивчених в неврології, на сьогодні не існує лікування, яке дозволяє остаточно його вилікувати, і, зважаючи на складність цього захворювання, навряд чи це стане можливим найближчим часом. Розсіяний склероз—хронічне захворювання, яке залишається з пацієнтом на все життя. Але існує лікування, яке може сповільнювати прогресування захворювання і зменшити інвалідизацію пацієнта. Різні методики лікування можуть бути більш чи менш ефективними при різних формах РС. На сьогодні стандартом в лікуванні рецидивуючих форм РС (зниженні частоти загострень та сповільнення прогресування захворювання) вважаються препарати інтерферонів-бета та копаксон, а в лікуванні загострень РС – глюкокортикоїдні гормони (див. нижче).

Крім вже ухвалених, так званих «стандартних», препаратів для лікування РС, є ціла низка нових препаратів, як таблетованих так і ін’єкційних форм, що знаходяться на різних стадіях вивчення, які з часом можуть стати основними в лікуванні даного захворювання, так як попередні дані відносно їх ефективності і переносимості є досить обіцяючими.

Крім того, існують методики, які дозволяють впливати на вираженість тих чи інших симптомів захворювання, і таким чином покращувати якість життя пацієнтів з РС.

Чи існують лікарські засоби, які здатні попередити РС?

Дотепер остаточно не розроблено ліки, які б попереджали виникнення розсіяного склерозу, або попереджали перетворення перших його проявів у клінічно достовірний розсіяний склероз. В той же час, існують засоби, які можуть сповільнювати або відстрочувати, навіть на тривалий період, перетворення дебюту захворювання (першого ізольованого клінічного синдрому) у «клінічно достовірний РС», тобто виникнення повторного загострення і появу нових вогнищ ураження в нервовій системі. До таких препаратів відносяться інтерферони-бета (див. нижче) та деякі препарати, які на сьогодні знаходяться на стадії вивчення.

Які засоби призначені для лікування РС?

Тактика лікування залежить від форми розсіяного склерозу. Вона одна в разі ремітуючої чи ремітуючо-прогресуючої, та інша при формах РС без наявності загострень. Треба, сказати, що не всі хворі реагують на лікування однаково, в деяких випадках у одного конкретного пацієнта виявляється ефективним один метод і в той же час неефективним інший альтернативний підхід.

В цілому лікування можна розділити на такі дві складові:

1) лікування, яке безпосередньо діє на процес захворювання, підлеглі патологічні процеси в імунній та нервовій системі, що викликають загострення і прогресування РС, тобто, лікування, що змінює перебіг і прогресування захворювання,
2) лікування, яке діє на симптоми захворювання, зменшуючи їх і таким чином покращуючи стан хворого, але при цьому не діє на причину захворювання чи його перебіг і прогресування.

В період загострення на сьогодні доказану ефективність в лікуванні загострень РС мають:

1) Глюкокортикоїдні гормони (преднізолон, дексаметазон, метилпреднізолон) – застосування цих препаратів в момент загострення а) скорочує період загострення, б) зменшує вираженість неврологічних порушень при загостренні, в) зменшення вираженість неврологічних порушень, що залишаються після загострення.

Глюкокортикоїди вважаються основним методом і стандартом лікування загострень розсіяного склерозу.

2) Імуноглобулін (звичайно внутрішньовенно) – звичайно має аналогічні переваги, що й глюкокортикоїди. Звичайно імуноглобулін застосовується в разі недостатньої ефективності глюкокортикоїдів. Це пов’язано в першу чергу із значно більшою його вартістю. Відносно ж ефективності, то вважається, що обидва підходи приблизно рівноцінні.

3) Плазмаферез – або «очищення плазми крові» від активних речовин імунної системи, що призводять атаки на нервову систему і, відповідно, до загострення. Ця методика звичайно використовується значно рідше, звичайно в разі неефективності двох попередніх.
Кожна з методик має свої переваги і недоліки, про що Ви можете в разі потреби дізнатись у свого лікаря.

Інша тактика лікування в період ремісії при ремітуючій і ремітуючо-прогресуючій формах РС. Для попередження загострень і зменшення накопичення неврологічних порушень з часом захворювання використовують глатирамера ацетат (Копаксон) та препарати двох видів інтерферонів бета – бета-інтерферону 1b (Бетаферон) та бета-інтерферону 1а (Ребіф та Авонекс).

Всі ці препарати потребують тривалого використання, насправді, їх використання є оправданим в разі тривалого застосування (на протязі років), доступні вони лише в ін’єкційній формі. Сенс їх застосування полягає саме в зменшенні ризику загострень і накопичення неврологічних порушень на протязі захворювання, а НЕ в покращенні стану і зникненні вже наявних неврологічних порушень.

Що таке інтерферони?

Інтерферонами називають білки, що виробляються клітинами імунної системи організму, та регулюють її функціонування. Поряд з природними інтерферонами, інтерферони синтезують з допомогою біотехнологічних методів. Існує декілька видів інтерферонів, альфа-, бета- та гама-. В лікуванні розсіяного склерозу доказану ефективність мають лише інтерферони-бета (на відміну від інтерферонів-альфа та –гама). Це такі препарати як Ребіф, Бетаферон, Авонекс. Крім лікування РС, інтерферони, як клас фармакологічних засобів, використовують для лікування різних захворювань, наприклад онкологічних захворювань або вірусних інфекцій.

Що таке Копаксон?

Одним з напрямків в терапії РС є Копаксон (Глатирамер Ацетат для ін’єкцій). Він являє собою нестероїдний засіб, що не відноситься до інтерферонів, але звичайно уповільнює розвиток хвороби протягом тривалого часу. Препарат добре переноситься і, зазвичай, не викликає у пацієнтів побічних ефектів.

На сьогодні інтерферони (Ребіф, Авонекс, Бетаферон) та Копаксон вважаються стандартом в лікуванні рецидивуючого ремітуючого розсіяного склерозу з метою зниження частоти загострень та прогресування інвалідизації—ефективність даних препаратів згідно різних досліджень становить біля 30% (тобто на 30% нижчий ризик виникнення загострень РС та сповільнення накопичення інвалідизуючих неврологічних порушень).

Що таке цитостатики?

Крім того, у разі значного швидкого прогресування і повторних загострень незважаючи на використанні глюкокортикоїди, плазмаферез, для сповільнення процесу захворювання інколи використовуються препарати, що звичайно використовуються в лікуванні онкологічних захворювань – так звані «цитостатики», препарати, що порушують утворення білих клітин крові, які відповідають за інтенсивність запальних процесів в організмі людини, напр., Мітоксантрон, азатіоприн, циклофосфамід, та ін., хоча ефективність більшості з цих препаратів остаточно не доведена.

В той же час, ці препарати можуть мати ряд потенційно серйозних ускладнень лікування і побічних дій, що можуть виникати в період їх використання. Тому в разі їх використання лікар і пацієнт повинні чітко визначитись, чи перевищує можлива користь від їх застосування можливі негативні наслідки такого лікування. На теперішній час лише Мітоксантон є достатньо вивченим і офіційно ухваленим лікування в окремих випадках РС.

Що таке моноклональні антитіла?

Так звані «моноклональні антитіла», напр., Наталізумаб (Тизабрі) – є складними білковими речовинами, цитостатиками вузьконаправленої дії, що на відміну від звичайних цитостатиків діють лише проти окремих клітин, які безпосередньо відповідають за різні ланки патологічного процесу при РС.

Найбільший ефект від такого лікування можна очікувати при застосуванні на ранніх стадіях захворювання. Але ці препарати можуть мати ряд потенційно серйозних ускладнень лікування і побічних дій. Тим не менше, в значній частині випадків їх застосування є цілком оправданим незважаючи на можливі побічні дії, особливо в ситуаціях так званого «злоякісного» або швидко прогресуючого перебігу РС в разі рецидивуючої та рецидивуючо-прогресуючої форми захворювання. Останнє актуально у випадку Наталізумабу (Тизабрі), який на теперішній час є найбільш ефективним препаратом з офіційно ухвалених для лікування РС, перевищуючи ефективність інтерферонів та копаксону майже в два рази.

Офіційно ухвалене лікування

На сьогодні достатньо вивченими і офіційно ухваленими (як в Україні так і за кордоном) для лікування ремітуючої форми (рецидивуючо-ремітуючої) РС з метою попередження загострень і прогресування неврологічних порушень при цьому захворюванні є всього шість препаратів, а саме:

• Копаксон (Глатирамеру ацетат)
• Авонекс (Інтерферон beta-1a, в Україні на даний момент не зарєєстрований)
• Бетаферон (Інтерферон beta-1b; Бетасерон)
• Ребіф (Інтерферон beta-1a)
• Тизабрі (Наталізумаб, в Україні на даний момент не зарєєстрований)
• Мітоксантрон (Новантрон, Мітолік)

Нові методики лікування РС

Однак, зазначеними препаратами і методиками перелік в арсеналі лікування розсіяного склерозу не закінчується. Йде постійне вивченні даного захворювання і розробка нових препаратів та методик для його лікування, і з часом цілком можлива поява нових можливостей, нових препаратів, що будуть таким ж або навіть більш ефективними при різних формах РС, але з меншим ризиком побічних дій. Вони можуть отримати офіційне ухвалення для лікування розсіяного склерозу до 2012 р. До медикаментів, що знаходяться на остаточних стадіях випробувань, відносяться (фаза ІІІ клінічних досліджень) дві основні групи препаратів:

Малі молекули, пероральні препарати, що не потребують застосування у вигляді ін’єкцій:
• Кладрибин
• Лаквинимод
• Терифлуномід
• Финголимод
• Фумарин

Моноклональні антитіла:
• Алемтузумаб
• Даклизумаб
• Ритуксимаб

На даний момент їх остаточне вивчення ще триває, і зазначені препарати знаходяться на заключних стадіях клінічних випробувань, але всі ці препарати в тій чи іншій мірі є багато обіцяючими. З одного боку, так звані “малі молекули” не потребують ін’єкцій, а по попереднім даним не поступаються в ефективності вже ухваленим інтерферонам та копаксону, у більшості випадків їх можливі побічні дії рідші або менш виражені. З іншого боку, найбільш ефективною групою є моноклональні антитіла, ефективність яких (напр, в разі Алемтузумабу) може в декілька разів перевищувати стандартне лікування, але при застосуванні моноклональних антитіл в частині випадків можуть спостерігатись більш серйозні побічні дії, в зв’зку з чим їх застосування потребує спостереження у спеціаліста кваліфікованого в цій області.

На теперішній час застосування такого нового лікування можливе у двох випадках: в рамках офіційно ухвалених клінічних досліджень по вивченню ефективності цих препаратів (в установах, що мають відповідний дозвіл Міністерства охорони здоров’я) та «поза їх основним призначенням», якщо ці медикаменти вже використовуються для лікування інших захворювань.




Карета С.О., к.мед.н.